ルベペンの風疹教室

先天性風疹症候群(CRS)とは

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今日は「先天性風疹症候群」がどんな病気なのか解説していくね。

「先天性風疹症候群」(CRS:Congenital Rubella Syndrome)は、お腹の中の赤ちゃんが風疹に感染することによって起きる病気の総称のこと。

三大疾患に心疾患、白内障(緑内障、色素性網膜症)、感音性難聴があり、そのほかに小頭症、精神発達遅滞、髄膜脳炎、X線透過性の骨病変などを合併することが知られている。

これらの病気はお母さんが風疹に感染して、胎盤を通して風疹ウイルスが赤ちゃんに移行する。風疹ウイルスが赤ちゃんの体の中に入り込んで、心臓や目、耳などの成長を止めてしまうために起こる。

特に心臓病は赤ちゃんの命をおびやかすんだ。心臓や肺が弱いためにお腹の中で死んじゃったり、早く生まれてきてしまうんだ。実際に、2013年に11人の赤ちゃんがCRSで亡くなったんだけど、そのうちの10人は何らかの心疾患を持っていて、心臓病や肺炎で亡くなったことが分かっている。

人間のからだの重要なパーツは妊娠3ヶ月までに作られるんだ。器官形成期といって、脳や中枢神経、心臓などが作られていく。この時期にお母さんが風疹にかかってしまうのが、赤ちゃんにとって最もリスクが高い。

CRSになる確率は、妊娠4~6週のあいだで50%以上、2ヶ月で35%、3ヶ月で18%、4ヶ月で8%と減っていく。20週を過ぎると大きな影響はほとんどないとされている。

先天性風疹症候群の診断基準

さて、先天性風疹症候群は、五類感染症に指定されており、感染症法に基づいた医師の届け出が必要だ。届け出には、以下の「臨床症状」と「検査診断」の両方の条件を満たす必要がある。

これはどういうことかというと、症状が出ているだけじゃなくて、生まれる前に風疹に感染した証拠が必要なんだ。だから、出生後長期間経つと診断が困難であるとされている。

逆にCRSと早く知ることができれば、それを手掛かりに難聴や白内障を発見することができる可能性が高まって、早期の療育や治療に結びつけることができる。

下記は『感染症法に基づく医師及び獣医師の届出について』のページに記載されている届け出基準である。

ア. 届出のために必要な臨床症状
(ア) CRS典型例;「(1)から2項目以上」又は「(1)から1項目と(2)から1項目以上」(イ)その他;「(1)若しくは(2)から1項目以上」(1) 白内障又は先天性緑内障、先天性心疾患、難聴、色素性網膜症(2) 紫斑、脾腫、小頭症、精神発達遅滞、髄膜脳炎、X線透過性の骨病変、生後24時間以内に出現した黄疸
イ. 病原体診断又は抗体検査の方法
(ア) 以下のいずれか1つを満たし、出生後の風しん感染を除外できるもの
分離・同定による病原体の検出(咽頭拭い液、唾液、尿)
PCR法による病原体の遺伝子の検出(咽頭拭い液、唾液、尿)
IgM抗体の検出(血清)
赤血球凝集阻止抗体価体の推移から予想される値を高く越えて持続(出生児の赤血球凝集阻止抗体価が、月あたり1/2の低下率で低下していない。)(血清)

早く見つけてあげて、療育や治療に結び付けてあげることが大事なんですね。

その通りです。生まれたばかりで障害が次々と分かることは残酷なことのように思えるけど、早く分かればその分早く対策が取れるんだ。

CRSの治療について

心疾患

「動脈管開存症」(PDA) や「肺動脈弁狭窄症」(PVS)、さらに「心房中隔欠損症」(ASD)、「心室中隔欠損症」(VSD)といった病気がみられる。これらの病気は心臓の形そのものに異常はなく、血管の通り道が塞がっていたり、心臓の壁に穴が空いている状態なんだ。

治療法は手術が中心なんだけど、心房中隔欠損症や心室中隔欠損症では穴が小さくて自然閉鎖が期待できる場合には手術をせずにすむこともある。

白内障

[image:CRSによる白内障] 白内障は目の水晶体とよばれる部分が白くにごる病気だ。中高年になると白内障の手術をする人が増えるよね。それの赤ちゃんバージョンなんだ。

CRSの約30%にみられ、水晶体への血流が多い妊娠初期に感染すると発症しやすいとされている。

水晶体はカメラの凸レンズの役割をしている。水晶体自体が厚みを変えて光を曲げ近くや遠くのものににピントを合わせて、その光を網膜に届ける役割をもっているんだ。このレンズが白く濁るとどうなっちゃうと思う?光が届きにくくなるよね。

赤ちゃんのものを見る機能は生まれたあとどんどん発達していく。もし白内障を治療しないまま放っておくと弱視といって、メガネをかけても視力が出なくなってしまう。はやく手術をしたほうが視力が出やすいといわれていて、重度の場合は生後3ヶ月をめやすに手術をすることが多いんだ。

大人が白内障の手術を受けるときは、水晶体を取り出したあとすぐに眼内レンズを挿入するよね。手術が終わったら、すぐに周りがくっきり見えて明るくなる。

CRSの赤ちゃんの場合は、白内障以外にも問題を抱えていることが多いから、眼内レンズは成長を待って入れることが多いんだ。水晶体を取っちゃうと、強い遠視になって視界が完全なピンボケ状態。だから「キャタラクトレンズ」というプラス20度前後のメガネを使うんだ。コンタクトレンズを使うこともできる。

白内障の手術の合併症としてよく見られるのは緑内障。先天性白内障で手術を受けた人は緑内障になりやすい傾向があることが分かってるんだ。緑内障を発症したら、点眼治療や手術が必要になることがある。

感音性難聴

風疹による難聴は「両側、先天性、高度難聴」を特徴としている。治療という意味では、残存聴力の活用(補聴器をつける)、人工内耳の挿入、聴力低下の防止の3つが主な治療になるんだけど、まず、難聴ってどういうものなのか説明するね。

難聴の種類は、音を伝える経路のどの部分に障害を生じているかにより、「伝音性難聴」と「感音性難聴」、その両方をあわせもった「感音性難聴」にわけられるんだ。

音は、外耳(外耳道)を通り、鼓膜、中耳(槌骨、キヌタ骨、アブミ骨)を経由して、蝸牛へと伝わっていく。この部分に障害が生じている場合は「伝音性難聴」という。中耳炎や耳垢塞栓(耳垢が詰まる)などによって生じるんだ。

内耳(蝸牛)に伝わった音は、神経信号に変換され、聴神経から脳へと伝わる。この部分に障害が生じているのが「感音性難聴」で、風疹やサイトメガロウイルスなどの感染症、薬の副作用(ストレプトマイシンが有名)などが原因で起こる。

風疹による難聴は「感音性難聴」なんだ。蝸牛の中には有毛細胞がいっぱい生えていて、音をキャッチして電気信号に変えていくんだけど、風疹ウイルスが有毛細胞をもぐもぐ食べちゃって音をうまくキャッチできなくなるんだよ。

そうすると音が歪んじゃうんだ。このことをうまく説明するのはなかなか難しいんだけど、例えば「壊れたラジオ」のようにノイズがザーザーと入っていて、音が聞き取りづらい。紙が雨にびっしょり濡れて、インクが滲んでしまって、なんて書いてあるのか読めなくなることもあるよね。

とにかく、音が歪むと「音は聴こえるんだけど、声が聞こえない」っていうことが起きちゃう。単に音を大きくするだけでははっきり聞こえないんだよ。音をあまり大きくしすぎるのもよくないんだ。聴覚補充現象っていうんだけど、ある音量を超えると、音が響きやすくなっちゃうんだ。赤ちゃんの泣き声や電車の音とかが普通の人よりも響いて聞こえてしまうことがある。

(※耳の構造画像の出典:Chittka L, Brockmann『Anatomy of the Human』)

目にはメガネ、耳には?そう、補聴器をつけるよね。

最近は重い難聴の子は人工内耳を入れるケースも増えている。人工内耳というのは、蝸牛の中に電極の入ったワイヤーを入れて、直接聴神経へと音を伝えるものなんだ。これも補聴器のなかまだから、まとめて説明するよ。

補聴器は、音を大きくする働きを持っているんだ。これには大きく2種類あって、アナログ式とデジタル式に分かれている。アナログ式というのは、マイクに入ってくる音をただ大きくするだけで、雑音も含めて全部拾ってしまう。壊れたラジオ状態で、すごく聞き取りづらいんだよ。

デジタル式というのは、コンピュータ制御で雑音を抑えてくれるんだ。一言で言うと、アナログに比べてとても静か。雑音が少なければ聞き取りやすいよね。だから今はデジタル式の補聴器を使っている人が増えている。最近ではスマホとの連携も可能になって、ますます便利になっているんだ。

でも、どんなにいいデバイスがあったとしても、生まれつき聞こえない子は補聴器や人工内耳をしただけでは聞こえるようにはならないんだ。聴こえる人と同じように、聞いて自然に言葉を学ぶのは難しいことなんだ。聴こえる人でも英語を勉強するときは、アルファベットの読み方から初めて、単語の発音を覚えて、文法を勉強するよね。それと同じことを日本語でやるんだ。

聞こえない子どもが自然に身に付けられる言語があるとしたら、それは手話だ。もし、みんなが手話を使う空間だったら、聴こえる人が音声で会話するのと同じくらいの情報量を得られるよね。手話でなら伝えたいことが相手にしっかり伝わって、相手の言っていることもよく分かる。

だけど、聴こえる人中心の世界では、聴こえる人ほどの情報量が得られない。パズルのピースがあちこち抜け落ちている状態なんだ。抜け落ちたピースを「こう言いたかったのかな?」と想像して、文を頭の中で組み立てていくんだ。自分の言っていること、相手が言っていること、それが本当に通じ合えているのか、聴こえない自分には分からないんだよね。

聴覚障害という障害は、単に耳が聴こえないというだけではなくて、音情報にアクセスできないことによって生じる社会的障壁のことをいうんだ。視覚障害に置き換えても同じことがいえる。これが風疹によって赤ちゃんの一生に影響を及ぼすということの意味なんだよ。

(※人工内耳の適応基準:平均聴力レベルが90dB以上あるいは補聴器を半年以上つけても効果が見られない場合には人工内耳が適応。手術が可能になるのは原則として1歳以上(体重8kg以上)から。詳細な条件は『小児人工内耳適応基準』に記載。)

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